Slovarček s področja bolezni krvi (hematologija)

• AMILOIDOZA – Redka bolezen, ki jo povzroča odlaganje beljakovine – amiloida v žilah, organih in tkivih, kar povzroča njihovo poškodbo.

• ANEMIJA – SLABOKRVNOST – Stanje, ko je zmanjšana koncentracija hemoglobina (pod 120 g/L za ženske oz. pod 130 g/L za moške) in/ali ko je zmanjšano število krvnih celic rdeče vrste (eritrocitov). Kaže se z občutkom šibkosti, utrujenostjo, hitrejšo zadihanostjo, vrtoglavicami, šumenjem v ušesih, občutkom utripanja srca in bledico.

• APLASTIČNA ANEMIJA – Bolezen, ki se pojavi zaradi nezmožnosti kostnega mozga, da proizvede zadostno število pravilno delujočih krvnih celic (eritrocitov, levkocitov in trombocitov). Kaže se s hudo slabokrvnostjo (anemijo – premalo eritrocitov), krvavitvami zaradi pomanjkanja krvnih ploščic (trombocitopenije) in okužbami zaradi pomanjkanja krvnih celic bele vrste (levkopenije). Lahko se pojavi v otroštvu (je dedna) ali pa v odrasli dobi. Največkrat nima jasnega sprožilnega dejavnika.

• BIOPSIJA KOSTNEGA MOZGA (BKM) – Mikroskopski (histološki) pregled kostnega mozga. Poteka na enak način kot punkcija (glej punkcija kostnega mozga), le da preiskavo izvedemo s širšo biopsijsko iglo, s katero odvzamemo vzorec kostnega mozga. Vzorec nato pregleda patolog.

• CITOLOŠKA PREISKAVA – Diagnostična preiskava oz. mikroskopski pregled vzorca celic. Pri bolj zapletenih primerih si pomagamo z dodatnimi metodami.

• CITOPENIJA – Pomanjkanje oz. zmanjšanje števila ene ali več krvnih celičnih vrst – rdeče (anemija), bele (levkopenija) ali krvnih ploščic (trombocitopenija).

• DISEMINIRANI PLAZMOCITOM (DP) – Krvna rakava bolezen, ki nastane v kostnem mozgu in prizadene celice bolnikovega imunskega sistema (t. i. specializirane krvne celice plazmatke). Kaže se z bolečinami v kosteh ali hrbtu, utrujenostjo, pogostimi okužbami, spontanimi zlomi kosti in krvavitvami.

• ERITROCIT – Krvna celica rdeče vrste, imenovana tudi rdeča krvnička, ki vsebuje hemoglobin, ta pa prenaša kisik do celic, tkiv in organov po telesu. 

 • ESENCIALNA TROMBOCITEMIJA (ET) – Označuje jo povečanje števila krvnih ploščic oz. trombocitov v krvi (> 400 x 109/L) zaradi njihovega pretiranega razraščanja v kostnem mozgu. Največkrat jo odkrijemo naključno. Bolnike ogroža nastajanje krvnih strdkov in/ali krvavitve.

• ERITROCITOZA – Povečano število rdečih krvnih celic oz. eritrocitov v krvi.

• FEBRILNA NEVTROPENIJA – Povečana telesna temperatura nad 38,3 °C (izmerjena enkrat) ali nad 38,0 °C (traja vsaj eno uro ali izmerjena dvakrat v 12 urah) ob hkratnem zmanjšanju števila krvnih celic bele vrste (nevtrofilcev) pod 0,5 x 109/L. Predstavlja nujno stanje, pri katerem je potreben sprejem v bolnišnico in zdravljenje z zdravili proti bakterijskim ter glivičnim okužbam (antibiotiki in antimikotiki).

• HEMATOKRIT – Volumenski delež celic rdeče vrste oz. eritrocitov v krvi. Zmanjšan hematokrit kaže na slabokrvnost (anemijo) ali povečano količino vode v telesu (hiperhidracijo).

• HEMATOLOGIJA – Veda o krvi in krvnih boleznih.

• HEMATOONKOLOGIJA – Rakave krvne bolezni.

• HEMATOPOEZA – Nastajanje krvnih celic v kostnem mozgu.

• HEMOFILIJA – Podedovana motnja strjevanja krvi, pri kateri se krvavitev težko ustavi zaradi pomanjkanja faktorjev strjevanja. Zaradi načina dedovanja zbolevajo samo moški. Glede na to, kateri faktor strjevanja manjka, ločimo hemofilijo A (pomanjkanje faktorja VIII) in B (pomanjkanje faktorja IX).

• HEMOGRAM – Krvna slika – sestavljajo jo rdeča krvna slika (eritrociti), bela krvna slika (levkociti) in krvne ploščice (trombociti).

• HEMOLITIČNA ANEMIJA – Anemija, ki je posledica povečane razgradnje krvnih celic rdeče vrste (eritrocitov). Ob tem lahko opazimo porumenelo kožo in očesne veznice, rjav urin in svetlejše, sivo blato.

• HISTOLOŠKA PREISKAVA – Diagnostična preiskava, s katero na podlagi odvzetega vzorca tkiva odkrivamo bolezni tkiv.

• HODGKINOV LIMFOM (HL) – Rak limfatičnega sistema, kjer se bolezensko spremenjene krvne celice, imenovane limfociti, kopičijo v bezgavkah. Te so povečane in neboleče (predvsem na vratu, nad ključnico, pa tudi v dimljah, pod pazduhami, v prsnem košu, trebuhu). Pojavijo se simptomi B (hujšanje, nočno potenje in vročina). Zdravljenje je uspešno, večina bolnikov ozdravi.

• IMUNSKA TROMBOCITOPENIČNA PURPURA (ITP) – Avtoimunska bolezen, za katero sta značilna zmanjšano število krvnih ploščic oz. trombocitov v krvi in pojavljanje krvavitev. Sprožilci so lahko: okužba, druga avtoimunska obolenja, nekatera zdravila ali nekatere oblike krvnega raka (kronična limfatična levkemija (KLL) in limfomi).

• INDUKCIJA – Začetno zdravljenje s kemoterapijo.

• INTENZIVNO ZDRAVLJENJE – Zdravljenje s kemoterapijo, ki poteka v bolnišnici. Zanj se odločimo glede na agresivnost bolezni, splošne sposobnosti bolnika in pridružene bolezni.

• KEMOTERAPIJA – Vrsta sistemskega zdravljenja rakave bolezni s protirakavimi zdravili (citostatiki). To so zdravila, ki delujejo tako, da zaustavijo rast celic oz. jih uničujejo.

• KOAGULACIJA KRVI – Strjevanje krvi, kjer sodelujejo krvne ploščice oz. trombociti in faktorji strjevanja krvi (koagulacije).

• KRONIČNA LIMFATIČNA LEVKEMIJA (KLL) – Oblika krvnega raka. Je najpogostejša levkemija pri odraslih. Največkrat jo odkrijemo naključno in pri polovici bolnikov zelo počasi napreduje, zdravljenje pa niti ni potrebno.

• KRONIČNA MIELOIČNA LEVKEMIJA (KML) – Oblika krvnega raka, levkemija, ki poteka v več fazah. Največkrat jo odkrijemo naključno. Kasneje se kaže s povečano vranico in splošnim slabim počutjem. Napreduje lahko tudi v akutno levkemijo (glej akutna levkemija).

• LEVKOCITI – Krvne celice bele vrste oz. bele krvničke, ki sodelujejo pri obrambi telesa pred okužbo (imunske celice). Delimo jih na granulocite, limfocite in monocite.

• LIMFATIČNI SISTEM – Sistem v telesu, ki skrbi za vračanje presežka filtrirane/očiščene krvi nazaj v krvni obtok in ščiti človeško telo pred okužbami. Sestavljata ga primarni limfatični sistem (kostni mozeg in priželjc) in sekundarni limfatični sistem (bezgavke, vranica in limfatična tkiva v sluznicah), kamor se limfociti preselijo, ko dozorijo, in tam prepoznavajo telesu tuje snovi (antigene).

• LIMFOCITI – Vrsta belih krvnih celic oz. levkocitov, katerih vloga je uničevanje in odstranjevanje bakterij, gliv in virusov. Poznamo limfocite B (izdelujejo protitelesa) in limfocite T (celice pomagalke in celice ubijalke).

• LUMBALNA PUNKCIJA – Postopek odvzema tekočine, ki obliva hrbtenjačo in možgane, strokovno imenovane likvor, za ugotavljanje bolezni ali zdravljenje (vbrizganje zdravil, npr. citostatikov).

• MALIGEN – Nevaren, škodljiv. V medicinski terminologiji pogosto pomeni rakav.

• MASTOCITOZA – Redka skupina bolezni, kjer se v tkivih kopičijo krvne celice bele vrste, ki z izločanjem protiteles IgE sodelujejo pri alergijskih reakcijah (mastociti). Pri otrocih je najpogostejša kožna oblika, pri odraslih pa prevladuje sistemska oblika, kjer je prizadet tudi kostni mozeg. Bolniki so bolj dovzetni za anafilaktično reakcijo, lahko so prizadeti tudi drugi organi, tkiva.

• MEGALOBLASTNA ANEMIJA – Slabokrvnost (anemija) zaradi pomanjkanja vitamina B12 in/ali folne kisline.

• MIELODISPLASTIČNI SINDROM (MDS) – Odpovedovanje kostnega mozga, ki vodi v postopno neučinkovito nastajanje vseh krvnih celičnih vrst in zmanjševanje njihovega števila v krvi. Kaže se s slabokrvnostjo (anemijo), krvavitvami in okužbami. Pogostnost sindroma se s starostjo povečuje.

• MIELOFIBROZA (MF) – Kronična bolezen in vrsta krvnega raka, pri katerem se v kostnem mozgu razrašča vezivo oz. brazgotinjenje, ki onemogoča nastajanje krvnih celic in tako vodi v zmanjšanje njihovega števila. Posledica je tudi nastajanje krvnih celic v drugih organih izven kostnega mozga, kar strokovno imenujemo ekstramedularna hematopoeza.

• MIELOPROLIFERATIVNE BOLEZNI (MPN) – Kronične bolezni, ki nastajajo postopoma in so večinoma povezane s spremembami dedne snovi (DNK) matičnih celic v kostnem mozgu, ki jih strokovno imenujemo mutacije. Vsem je skupna prevelika tvorba krvnih celic in krvnih ploščic (eritrocitov, levkocitov in trombocitov).

• MONOKLONSKI IMUNOGLOBULIN NEDOLOČENEGA POMENA (MINP) – Predstopnja krvne rakave bolezni diseminirani plazmocitom (DP), kjer zdravljenje ni potrebno. Bolnika redno spremljamo in ukrepamo, če se pojavijo bolezenska sprememba krvne slike, simptomi B (hujšanje, nočno potenje, vročina), prizadetost kosti ali slabše delovanje ledvic. Verjetnost prehoda v rakavo bolezen je 1 % na leto.

• MULTIPOTENTNA MATIČNA CELICA – Krvotvorna matična celica, iz katere nastajajo vse vrste krvnih celic in krvne ploščice (eritrociti, levkociti in trombociti).

• MUTACIJE – Naključne in trajne bolezenske (patogene) spremembe dedne snovi (DNK), ki povzročijo spremembo zgradbe in količine dedne snovi v celici.

• PANCITOPENIJA – Zmanjšanje števila vseh krvnih celičnih vrst in krvnih ploščic (eritrocitov, levkocitov in trombocitov).

• PAROKSIZMALNA NOČNA HEMOGLOBINURIJA (PNH) – Redka pridobljena življenje ogrožajoča krvna bolezen, ki je posledica okvare na membrani krvnih celic (predvsem rdeče vrste – eritrocitov). Celice so zato nagnjene k razgradnji, kar se kaže s kronično slabokrvnostjo in pogostimi krvnimi strdki oz. trombozami.

• PLAZMATKA – Bela krvna celica, ki proizvaja protitelesa za zaščito telesa pred okužbami, predvsem bakterijskimi.

• PODPORNO ZDRAVLJENJE – Zdravljenje bolezenskih sprememb (simptomov) in zapletov, največkrat s transfuzijami krvi ali krvnih pripravkov, rastnimi dejavniki in antibiotiki.

• PRAVA POLICITEMIJA (PRV) – Vrsta krvnega raka, za katero je značilna povečana gostota krvi zaradi povečanega nastajanja krvnih celic rdeče vrste oz. eritrocitoza. Lahko se poveča tudi število krvnih celic bele vrste (levkocitov) in krvnih ploščic (trombocitov). Značilni so rdečica obraza, srbečica kože ob prhanju s toplo vodo, motnje vida in šumenje v ušesih – tako imenovani znaki »goste krvi«.

• PRESADITEV KRVOTVORNIH MATIČNIH CELIC (PKMC) – Edini način zazdravitve/ozdravitve nekaterih rakavih bolezni kostnega mozga. Postopek je povezan z velikim tveganjem za zaplete, zato je primeren le za izbrane bolnike. Presadimo lahko zdrave matične celice darovalca (alogenske) ali lastne celice (avtologne). Presaditev v ožjem pomenu poteka v obliki infuzije celic.

• PROGRES – Napredovanje bolezni.

• PUNKCIJA KOSTNEGA MOZGA (PKM) – Preiskava celic (oz. citološka preiskava) kostnega mozga, kjer se z iglo odvzame tekoči del kostnega mozga (aspirat), najpogosteje iz predela medenice ali prsnice. Preiskava je varna, le redko se pojavijo zapleti. Da postopek ni boleč, se izvaja v lokalni oz. področni anesteziji. Ker kosti ni mogoče popolnoma omrtvičiti, je nekoliko neprijetna.

• RASTNI DEJAVNIKI – Zdravila za spodbujanje nastajanja krvnih celic in krvnih ploščic (eritrocitov, levkocitov ali trombocitov). Apliciramo jih pod kožo, kar strokovno imenujemo subkutano.

• RELAPS – Ponovitev bolezni po predhodnem izboljšanju.

• REMISIJA – Umirjena faza bolezni

• SIDEROPENIČNA ANEMIJA – Slabokrvnost (anemija) zaradi pomanjkanja železa.

• SIMPTOMI B – Označujejo splošne simptome: hujšanje (> 10 % telesne teže v zadnjih šestih mesecih), povečana telesna temperatura in nočno potenje.

• SOMATSKA MUTACIJA – Bolezenska sprememba dedne snovi oz. mutacija v telesni celici.

• SPLENOMEGALIJA – POVEČANA VRANICA – Je značilna za bolezni, povezane s spremembami dedne snovi (DNK) matičnih celic v kostnem mozgu (glej mieloproliferativne bolezni – MPN), pa tudi za bolezni jeter in nekatere okužbe. Spremljajo jo zgodnja sitost, tiščanje v trebuhu in bolečine pod levim rebrnim lokom. Ker v vranici propadajo krvne celice, so lahko pridružene slabokrvnost, krvavitve ali okužbe.

• TRANSFUZIJA – Prenos krvi ali krvnih sestavih od ene osebe v krvni obtok druge osebe. Največkrat za vzdrževanje zadostne ravni hemoglobina (beljakovine v rdečih krvnih celicah, ki veže kisik) ali krvnih ploščic (trombocitov).

• TROMBOCIT – Krvna ploščica, pomembna pri strjevanju krvi.

• TROMBOCITOPENIJA – Zmanjšano število krvnih ploščic oz. trombocitov v krvi. Lahko je vzrok za po-večano nagnjenost h krvavitvam in pojav pikčastih krvavitev.

• VON WILLEBRANDOVA BOLEZEN – Hemofiliji podobna bolezen, za katero je značilna motnja strjevanja krvi. Poznamo tri oblike bolezni in pri vseh gre bodisi za pomanjkanje bodisi slabše delovanje von Willebrandovega faktorja (vWF), ki je pomemben za strjevanje krvi. Zbolijo tako moški kot ženske.

• VZDRŽEVALNO ZDRAVLJENJE – Nadaljevanje izbranega zdravljenja (največkrat kemoterapije).

Avtorja: Tereza Urdih, dr. med., specialistka hematologije in prof. dr. Matjaž Sever, dr. med., specialist interne medicine in hematologije