Zgodnje odkrivanje in zdravljenje lahko pomagata omejiti resnost bolezni presadka proti gostitelju (GVHD)

Med krvnimi boleznimi posebno izpostavljamo bolezen presadka proti gostitelju (angleško: graft-versus-host disease oziroma GVHD). 

»To je zaplet alogenske presaditve krvotvornih matičnih celic (PKMC).¹Pri alogenski presaditvi krvotvornih matičnih celic bolnik prejme matične celice sorodnega ali nesorodnega darovalca. Gre za reakcijo, ki je posledica imunske neskladnosti med prejemnikom in darovalcem. Darovalčevi limfociti (posebna vrsta levkocitov, ki so odgovorni za imunski odziv) prepoznajo tkiva oziroma organe bolnika, prejemnika darovanih matičnih celic, kot tujek in na njegovem tkivu sprožijo zavrnitveno reakcijo,« 

pojasnjuje prof. dr. Irena Preložnik Zupan, dr. med., spec. internistka in hematologinja s Kliničnega oddelka za hematologijo Interne klinike UKC Ljubljana.

GVHD je najpogostejši razlog umrljivosti po presaditvi krvotvornih matičnih celic

Ta potencialno usoden zaplet se pojavi pri od 40 do 60 % bolnikov po alogenski presaditvi krvotvornih matičnih celic (PKMC).² Poleg zvečane dovzetnosti za okužbe je bolezen presadka proti gostitelju glavni zaplet alogenske presaditve krvotvornih matičnih celic³ in najpogostejši razlog umrljivosti po presaditvi krvotvornih matičnih celic⁴. 

Letno na svetu opravijo več kot 50.000 presaditev krvotvornih matičnih celic4, v Sloveniji pa jih v zadnjih letih po podatkih prof. dr. Preložnik Zupan opravijo okoli 130 na leto, od tega tretjino alogenskih. Za preprečevanje bolezni presadka proti gostitelju morajo bolniki prejemati imunosupresivna zdravila. 

»Bolniki se morajo zavedati opozorilnih znakov bolezni presadka proti gostitelju in morajo nemudoma poklicati svojega zdravnika, če se pojavijo simptomi in znaki. Zgodnje odkrivanje in zdravljenje lahko pomagata omejiti resnost bolezni,« 

v Mesecu krvnih bolezni 2022 poudarja prof. dr. Preložnik Zupan.

Znaki in simptomi bolezni presadka proti gostitelju

Ločimo akutno in kronično obliko bolezni presadka proti gostitelju, ki jo poznamo tudi pod izrazom reakcija presadka proti gostitelju (angleško: graft-versus-host disease oziroma GVHD). Vsaka od njiju prizadene različne organe in tkiva ter ima različne znake in simptome. 

Akutna GVHD se običajno pojavi v prvih sto dneh po alogenski presaditvi krvotvornih matičnih celic. Zanjo je značilna prizadetost kože (izpuščaj, mehurji ali celo luščenje kože), prebavil (slabost, bruhanje, trebušni krči, izguba apetita in driska) in jeter (zlatenica). 

Kronična GVHD se običajno razvije kasneje. Lahko prizadene enega ali več organov in je eden glavnih vzrokov zdravstvenih težav in smrti po alogenski presaditvi matičnih celic. Bolniki imajo lahko simptome na različnih delih telesa: 

• v ustih (suha usta; občutljivost na gazirane pijače ali na vročo, hladno, začinjeno in kislo hrano ali na meto, na primer zobna pasta z okusom mete; boleče razjede v ustih in grlu; težave pri požiranju; bolezen dlesni in zobna gniloba); 
• na koži (izpuščaj; suha, napeta, srbeča koža; zadebelitev in zategovanje kože, kar lahko omejuje gibanje sklepov; sprememba barve kože; težje prenašanje temperaturnih sprememb zaradi poškodovanih žlez znojnic); 
• na nohtih (spremembe teksture nohtov; trdi, lomljivi nohti; izguba nohtov); 
• na laseh in dlakah (izpadanje las in dlak, prezgodnje sivenje las); 
• na prebavilih (izguba apetita, nepojasnjena izguba teže, slabost, bruhanje, driska, bolečine v trebuhu); 
• na pljučih (zasoplost in težko dihanje; vztrajen kroničen kašelj; piskajoče dihanje); 
• v jetrih (otekanje trebuha, zlatenica, nenormalni rezultati testov delovanja jeter); 
• v mišicah in sklepih (mišična oslabelost in krči; okorelost sklepov, ki otežuje popolno iztegovanje prstov, zapestij, komolcev, kolen, gležnjev); 
• na spolnih organih (pri ženskah suha nožnica, srbenje in bolečina; vaginalne razjede in brazgotine, zožitev vagine, boleč spolni odnos; pri moških pa zoženje in/ali brazgotinjenje sečnice; srbenje ali brazgotinjenje na penisu in mošnji, draženje penisa).

Zdravljenje bolezni

Splošna načela zdravljenja bolezni presadka proti gostitelju vključujejo lokalno zdravljenje blage bolezni z glukokortikoidi ali zaviralci kalcinevrina in sistemsko zdravljenje hude bolezni. 

»Glukokortikoidi so prva linija sistemskega zdravljenja. Zdravila druge izbire pa dodajamo, ko se bolniki ne odzovejo na sistemske glukokortikoide do 5. dne zdravljenja ali se simptomi stopnjujejo po 3 dneh zdravljenja. Obstaja veliko različnih učinkovin druge izbire, vendar so podatki o učinkovitosti teh učinkovin omejeni. Pogosto se uporaba zdravil druge izbire razlikuje glede na ustanovo in med različnimi smernicami ni soglasja o tem, katero zdravilo uvesti najprej. V zdravljenje druge izbire sodijo: zunajtelesna fotofereza, zdravljenje z imunosupresivi, mTOR inhibitorji in zaviralci JAK,« 

pove prof. dr. Preložnik Zupan.