20.–24. september, svetovni teden ozaveščanja o primarni imunski trombocitopeniji
V kampanji ozaveščanja okrvnih boleznih danes poudarjamo pomen zgodnjega diagnosticiranja primarne imunske trombocitopenije (ITP). V tem tednu namreč poteka svetovni teden ozaveščanja o tej redki krvni bolezni, zakatero je značilno izolirano zmanjšano število trombocitov v krvi. Primarna imunska trombocitopenija povzroča krvavitve, bolniki pa so pogostotudi bolj utrujeni.
»Najpogosteje se pojavijo podkožne krvavitve. Izgledajo lahko kot majhne rdeče pike, te imenujemo petehije ali purpura, če so krvavitve nekoliko obsežnejše. Nekateri bolniki imajo krvavitve v sluznicah ustne votline, lahko pa krvavijo tudi iz dlesni, nosu, opažajo rdečkasto obarvan urin ali blato, ženske pa imajo lahko tudi močnejše menstruacije. Za življenje in zdravje so bolj ogrožajoče krvavitve iz črevesja, najbolj nevarna krvavitev pa je v osrednje živčevje. Do obojih na srečo pride izredno redko, pri zelo malem številu trombocitov v krvi. Bolniki, ki imajo ITP, so pogosto tudi bolj utrujeni,« je povedala dr. Barbara Skopec, internistka in hematologinja s Kliničnega oddelka za hematologijo Interne klinike UKC Ljubljana.
Simptomi ITP
* Petehije - drobne pikčaste spontane krvavitve v koži
Trombociti ali krvne ploščice so ena od treh vrst krvnih celic. Zadolženi so za strjevanje krvi in ustavljanje krvavitev. To naredijo tako, da se med seboj zlepijo in tvorijo trombocitni čep. Ob ITP pa v telesu pride do imunske reakcije, ob kateri nastanejo protitelesa proti lastnim trombocitom. Ta se vežejo na trombocite in povzročijo njihov razpad.
Vzroka ITP (še) ne poznamo
»Zakaj pride do imunske reakcije in posledične trombocitopenije pri odraslih, najpogosteje ne moremo pojasniti. Vzrok so lahko različna zdravila (tudi takšna, ki jih dobimo v lekarni brez recepta), virusne okuž- be, okužba z bakterijo Helicobacter pylori ter druge krvne in rakave bolezni. Imunska trombocitopenija se lahko pojavi tudi pri drugih boleznih, kjer je prizadet imunski sistem, kot so revmatične bolezni. Takrat govorimo o sekundarni imunski trombocitopeniji,« je pojasnila dr. Skopec.
Pri otrocih in starejših se primarna imunska trombocitopenija pri obeh spolih pojavlja enako pogosto, v srednjem življenjskem obdobju pa je dvakrat pogostejša pri ženskah. Bolezen se lahko pojavi tudi v nosečnosti.
»Kljub temu je nosečnost običajno normalna in porod varen, novorojenec pa nima težav. Seveda smo v teh primerih tako hematologi kot porodničarji posebej pozorni,« je poudarila dr. Skopec.
Ocene o številu ljudi z imunsko trombocitopenijo se razlikujejo. Zadnje študije kažejo, da vsako leto prizade- ne 3,3 od 100.000 odraslih in od 4,3 do 5,3 otrok na 100.0001. Prevalenca bolezni (število vseh bolnikov, starih in novih) je ocenjena na približno 9,5 primerov na 100.000 odraslih, med otroci pa je podobna številu vsako leto odkritih primerov, ker otroci z ITP običajno ozdravijo1.
Utrujenost pri ITP vpliva na kakovost življenja
V priznani strokovni reviji »American Journal of Hematology« je bila letos objavljena mednarodna raziskava iWISh2, ki je preučevala bremena, povezana z ITP, in vpliv te bolezni na kakovost življenja bolnikov. Vključenih je bilo 1507 bolnikov in 472 zdravnikov iz 13 držav. V času postavitve diagnoze je 58 % bolnikov poročalo o utrujenosti kot enem najpogostejših simptomov bolezni, 73 % bolnikov pa je celo poročalo o hudi utrujenosti. Breme utrujenosti pri ITP ima pomemben vpliv na kakovost življenja2.
Velika večina bolnikov, ki imajo ITP, ne potrebuje zdravljenja.
»O zdravljenju se odločamo glede na število trombocitov v krvi, bolnikovo starost, prejšnje bolezni, način življenja, morebitne pričakovane neželene učinke zdravljenja,« je povedala dr. Skopec.
Zdravljenja so različna. Če ugotovijo vzrok za nastanek trombocitopenije, se zdravi oziroma odstrani vzrok, sicer je zdravljenje simptomatsko.
»Prva izbira zdravljenja so glukokortikoidi; če so ti kontraindicirani ali če ima bolnik sluznične krvavitve, pa tudi intravenski imunoglobulini. Če se bolezen kljub tovrstni terapiji prehitro ponovi, so naslednji izbor agonisti trombopoetinskih receptorjev, anti CD20 ali druga imunosupresivna zdravila. V skrajnih primerih je zdravljenje kirurško – z odstranitvijo vranice. Bolnike z nizko vrednostjo trombocitov in klinično pomembno krvavitvijo zdravimo tudi s transfuzijami trombocitnih koncentratov,« je opisala dr. Skopec.
Rezultati iWish raziskave so pokazali tudi, da je bilo zadovoljstvo bolnikov večje ob zdravljenju z agonisti trombopoetinskih receptorjev (TPO-RA) in z anti CD20 kot ob zdravljenju s kortikosteroidi. Zgoden prehod s kortikosteroidov na zdravila drugega reda lahko zmanjša neželene učinke in izboljša kakovost življenja3.
Ob podpori lahko večina bolnikov živi polno življenje
Ker so številni simptomi ITP navzven nevidni, so za bolnike pomembni redni pregledi in pogovori z zdravstvenim osebjem, pa tudi ostalimi, ki jih lahko podprejo v življenju s to boleznijo. Večina bolnikov z ITP namreč lahko ob ustrezni terapiji živi polno produktivno življenje. V Sloveniji bolnikom poleg zdravstvenega osebja nudita oporo Slovensko združenje bolnikov z limfomom in levkemijo, L&L, in Društvo bolnikov s krvnimi boleznimi Slovenije.
Dopusta je konec, vi pa ste še vedno utrujeni?
Če nas brez pravega razloga obremenjuje dolgotrajna svinčena utrujenost, moramo ob pomoči svojega osebnega zdravnika najti razlog zanjo. Prav utrujenost je namreč skupen simptom številnih krvnih bolezni, tudi ITP.
Znaki in simptomi krvnih bolezni so različni in zelo splošni, pojavljajo se v vseh starostnih obdobjih, zato so te bolezni težko prepoznavne in jim pogosto ne posvečamo dovolj pozornosti. Za vse krvne bolezni pa velja, da je za uspeh zdravljenja in preživetje bolnikov pomembno, da so odkrite dovolj zgodaj.
Kampanja v septembru, mesecu ozaveščanja o krvnih boleznih, poteka v sodelovanju z Društvom bolnikov s krvnimi boleznimi Slovenije in Slovenskim združenjem bolnikov z limfomom in levkemijo, L&L, ter ob strokovni podpori hematologov in onkologov; izvedbo kampanje je omogočila družba Novartis.
Viri:
- Spletna stran Mednarodne zveze ITP. Dostopna na https://www.globalitp.org/ Zadnji dostop 1. 9. 2021
- Cooper N, Kruse A, Kruse C, et al. Immune thrombocytopenia (ITP) World Impact Survey (iWISh): Patient and physician perceptions of diagnosis, signs and symptoms, and treatment. Am J Hematol. 2021;96:188–198.
- Susan D. Mathias. I-WISh: A wish list for immune thrombocytopenia quality of life indicators becomes reality. Am J Hematol. 2021;96:172–173.
Za dodatne informacije se obrnite na:
Katarino Klemenc
Komuniciranje in sodelovanje z bolniki
telefon: 01 580 22 43
katarina.klemenc@novartis.com