Nevtropenija
Kaj je nevtropenija?
Nevtropenija je krvna bolezen, za katero je značilno zmanjšano število nevtrofilcev. Nevtrofilci (drug izraz zanje je nevtrofilni granulociti) so najpogostejša vrsta levkocitov. Če telo nima dovolj nevtrofilcev, se ne more ustrezno boriti proti bakterijam, zato ima tak bolnik pomembno večje tveganje za okužbe.
Levkociti ali bele krvne celice, kot jih je že leta 1847 poimenoval nemški raziskovalec Rudolf Wirchov, so glavna naravna obramba organizma proti okužbam. Odstopanje njihovega števila nad ali pod mejo, ki ji rečemo »referenčna vrednost«, lahko pomeni resno krvno bolezen ali le prehodno stanje.
Pri zdravem človeku poznamo pet podvrst levkocitov:
- nevtrofilne granulocite (nevtrofilci)
- eozinofilne granulocite (eozinofilci)
- bazofilne granulocite (bazofilci)
- limfocite
- monocite
Vsaka posamezna podvrsta levkocitov ima specifično delovanje pri aktivaciji imunskega sistema in odstranjevanju zunanjih oziroma tujih delcev (antigenov), ki zaidejo v telo. Nevtrofilni granulociti (nevtrofilci) sodelujejo pri obrambi tako, da odstranjujejo zunanje delce, kot so bakterije, glive in plesni. Zaradi njihove vloge je izjemnega pomena, da jih je v krvi zadostno število. Ker predstavljajo večino (60 %) vseh levkocitov pri odraslem, je največkrat zmanjšano število levkocitov (strokovno levkopenija), praviloma posledica zmanjšanega števila nevtrofilnih granulocitov (strokovno nevtropenija).
Krvne ploščice ali trombociti so najmanjši delci, rdeče krvničke ali eritrociti predstavljajo približno 99 % vseh krvnih celic, nevtrofilni granulociti pa so ena od petih podvrst belih krvnih celic ali levkocitov.
Vrste nevtropenije
Za okrog 95 % zdravih odraslih ljudi je normalna referenčna vrednost število levkocitov med 4 in 10 x 109/L krvi. Iz tega sledi, da pri približno 5 % enako zdravih odraslih število njihovih levkocitov nekoliko odstopa nad ali pod to vrednost. To ne pomeni nujno, da gre za bolezensko stanje. Če je vrednost ves čas stabilna in če izključimo druge vzroke za odstopanje, je to zanje normalna vrednost.
O nevtropeniji govorimo, kadar je število nevtrofilnih granulocitov znižano pod 1,5 x 109 /L. Glede na vrednost nevtrofilcev jo opredelimo kot:
- blaga nevtropenija: vrednost nevtrofilcev 1,0–1,5 x 109/L
- zmerna nevtropenija: vrednost nevtrofilcev 0,5–1,0 x 109/L
- huda nevtropenija: vrednost nevtrofilcev < 0,5 x 109/L
- agranulocitoza ali popolna odsotnost: vrednost nevtrofilcev < 0,2 x 109/l
Tveganje za okužbo se zveča, ko je število granulocitov manjše od 1,0 x 109/L. Stopnja tveganja za okužbo je tesno povezana s stopnjo in časom trajanja nevtropenije.
Zakaj nastane nevtropenija?
Nevtropenija je posledica delovanja štirih mehanizmov, ki so lahko prirojeni ali pridobljeni:
- zmanjšano nastajanje granulocitov v kostnem mozgu
- neučinkovito nastajanje granulocitov
- pomik granulocitov v endotelij krvnih žil in tkiv (pomik granulocitov iz žil v notranjo plast žilne stene)
- pospešena poraba oz. uničenje granulocitov v periferni krvi
Nevtropenije so lahko prirojene ali pridobljene.
Prirojene nevtropenije
Prirojene nevtropenije so redke in jih navadno spremljajo hude in pogoste okužbe že v zgodnjem otroštvu. Pri tem velja omeniti, da je ob zmanjšanem številu granulocitov pogosto okrnjeno tudi njihovo delovanje. Pri teh bolnikih nevtropenija vztraja vse življenje. Osnovni način zdravljenja je spodbujanje granulocitov v kostnem mozgu z rastnimi dejavniki in ob prisotnosti znakov okužbe tudi antibiotično zdravljenje.
Pridobljene nevtropenije
Najpogostejši vzroki pridobljenih nevtropenij so okužbe, zdravila, nepravilnosti v delovanju imunskega sistema in krvne bolezni.
Nevtropenija kot posledica okužb
Nevtropenija je lahko posledica virusnih in bakterijskih okužb ter okužb s paraziti. Najpogosteje je posledica prebolele viroze. Če je nevtropenija posledica okužbe, je praviloma kratkotrajna in prehodna.
Nevtropenije najpogosteje ugotovimo pri okužbah z virusom hepatitisa B in virusom hepatitisa C, Epstein-Barrovim virusom in virusom imunske pomanjkljivosti (HIV); v teh primerih je levkopenija prisotna dlje časa, razvijejo se lahko tudi najtežje oblike.
Nevtropenija, povzročena z zdravili
Nevtropenija zaradi jemanja zdravil je posledica preobčutljivosti ali neposrednega škodljivega delovanja zdravil.
Levkopenija in nevtropenija sta pogosti posledici zdravljenja rakavih bolezni s citostatiki.
Nekatera zdravila lahko povzročijo hudo nevtropenijo, kar imenujemo agranulocitoza. Agranulocitoza predstavlja veliko tveganje za resne okužbe, zato je takega bolnika treba napotiti v bolnišnico (hospitalizacija). Če se število levkocitov vztrajno zmanjšuje in s tem zvečuje tveganje okužbe, je treba takoj prenehati z zdravljenjem in zamenjati zdravilo za drugo, manj škodljivo zdravilo. Navadno se po ukinitvi zdravila, ki je povzročilo nevtropenijo, ta hitro popravi.
Nevtropenija zaradi avtoimunskih bolezni
Najbolj pogoste avtoimunske bolezni, pri katerih v krvni sliki najdemo levkopenijo oziroma nevtropenijo, so: sistemski eritematozni lupus, revmatoidni artritis, Sjӧgrenov sindrom, Wegenerjeva granulomatoza, avtoimunska hipotiroza ter benigna vročinska nevtropenija otrok in odraslih. Levkopenija zaradi avtoimunskih bolezni je običajno blaga, prisotna več let, vrednosti levkocitov pa se ne zmanjšujejo.
Nevtropenija kot posledica bolezni kostnega mozga
Levkopenija zaradi bolezni kostnega mozga je pri odraslih najpogosteje posledica mielodisplastičnega sindroma (MDS).
Čeprav se rakave bolezni kostnega mozga večinoma razkrijejo s povečanim številom levkocitov v krvi (levkocitoza), sta levkopenija in huda nevtropenija lahko prisotni tudi pri novonastali akutni levkemiji.
Nevtropenija zaradi povečane vranice (splenomegalije)
Pri bolnikih s povečano vranico je levkopenija pogosta.
Drugi vzroki nevtropenije
Med druge vzroke sodijo okvara kostnega mozga zaradi uživanja alkohola, anoreksija nervoza ali podhranjenost, ki je najbolj pogosta pri mlajših ženskah, druge motnje hranjenja, ki pripeljejo do nezadostnega vnosa vitamina B12, folatov, bakra in drugih snovi.
Prispevek je pripravil Enver Melkić, dr. med., specialist hematologije.
Viri:
- 1. Košnik M, Mrevlje F, Štajer D, Černelč P, et al, eds. Interna medicina. Ljubljana, 2011. pp. 1243–7.
- 2. Hoffbrand AV, Moss PAH, Pettit JE. Essential Haematology. London: Blackwell, 2006. pp. 94–108.
- 3. Labor B, Aurer I., Bašić-Kinda S., Batinić D, et al, eds. Hematologija. Zagreb: Školska knjiga, 2017. pp. 187–92.
- 4. Vincent W. The Etiology and Management of Leukopenia. Can Fam Phys 1984;30; 1835–9.